Миелодиспластический синдром (МДС) у детей - это редкое заболевание крови, которое характеризуется нарушением в костном мозге. В этой статье мы рассмотрим, что происходит с костном мозгом при развитии МДС у детей и основную классификацию этого синдрома.
Что происходит с костным мозгом?
Костный мозг - это ткань внутри костей, которая отвечает за производство кровяных клеток. При МДС в костном мозге возникают нарушения, из-за которых он производит недостаточное количество нормальных кровяных клеток. Это может привести к анемии, повышенному риску инфекций и склонности к кровотечениям из-за дефицита тромбоцитов.
Классификация МДС у детей
МДС у детей классифицируется в основном на два типа:
Рефрактерная цитопения детского возраста (ПКР): Это наиболее часто встречающийся вид МДС у детей. При ПКР один или два вида кровяных клеток (красные клетки, белые клетки или тромбоциты) производятся в недостаточном количестве. Эти клетки могут быть нормальными или показывать незначительные изменения. ПКР считается относительно более мягкой формой МДС.
МДС с избытком бластов (МДС-БЭ): Этот тип более серьезный и менее распространенный. В костном мозге наблюдается увеличенное количество незрелых клеток, известных как бласты. Эти бласты не способны правильно созревать в здоровые кровяные клетки. МДС-БЭ может прогрессировать в более агрессивные формы заболевания, такие как острый миелоидный лейкоз.
СИМПТОМЫ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ
Заметить симптомы МДС на ранних стадиях заболевания может быть трудно. МДС часто обнаруживается в анализах крови из-за низкого количества клеток крови. Хотя симптомы МДС могут варьироваться от человека к человеку, некоторые из наиболее заметных симптомов могут включать:
Анемия
Чувство усталости, слабости или головокружения
Одышка
Бледная кожа
Кровотечения и легкие синяки (также известные как тромбоцитопения)
Частые инфекции из-за низкого уровня клеток крови (нейтропения)
Высокая температура
Потеря веса
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ МИЕЛОДИСПЛАТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ.
Причины развития МДС у детей до конца неизвестны. У некоторых пациентов причиной развития миелодиспластического синдрома может быть сверхактивная иммунная система.
В ряде случаев миелодиспластический синдром развивается на фоне генетических синдромов у пациента, либо в результате пройденного ранее лечения для другого заболевания. В группу факторов, которые могут привести к развитию миелодиспластического синдрома у детей можно отнести:
Пройденное ранее лечение химиотерапией или лучевой терапией
Апластическая анемия
Наследственные генетические мутации.
К числу наследственных генетических мутаций, которые могут повышать риск развития миелодиспластического синдрома у детей можно отнести:
Анемия Фанкони
Врожденная нейтропения
Синдром Швахмана-Даймонда
Врожденный дискератоз
Анемия Даймонда-Блэкфана
Синдромы тромбоцитопении, такие как CAMT, MECOM или GATA1.
Существует целый ряд синдромов с предрасположенностью к развитию у ребенка миелодиспластического синдрома, включая:
Дефицит GATA2
Синдромы SAMD9 и SAMD9L (также называемые синдромами MIRAGE и атаксии-панцитопении)
Семейное заболевание тромбоцитов с предрасположенностью к острому миелолейкозу (FPD/AML) вследствие мутации RUNX1
Тромбоцитопения, связанная с ETV6-/ и ANKRD26, с предрасположенностью к злокачественным новообразованиям кроветворения
Генетическая предрасположенность DDX41 и CEBPA к МДС/ОМЛ
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОДИСПЛАТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ В ИЗРАИЛЕ
Миелодиспластический синдром у ребенка - это сложное заболевание, при котором крайне важно сделать правильный выбор клиники и врача, ведь от этого выбора будет зависеть результат лечения. Израильская медицина известна во всем мире своими передовыми достижениями в медицине и особенно в области гематологии и онкологии, как у детей, так и у взрослых.
Израильские клиники располагают передовым оборудованием и используют инновационные методы лечения, включая новейшие протоколы лекарственной терапии и технологии трансплантации костного мозга.
Кроме того, врачи в Израиле обладают высокой квалификацией и международным опытом, что повышает шансы на успешное лечение даже в сложных случаях, к которым относится миелодиспластический синдром у детей.
Также важным фактором является индивидуальный подход к каждому пациенту, обеспечивающий комплексное лечение пациента, учитывая все индивидуальные факторы и особенности пациента (возраст, наличие сопутствующих заболеваний, непереносимость определенных лекарств и прочее)
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Наиболее эффективным методом лечения большинства типов миелодиспластического синдрома является трансплантация костного мозга, часто называемая трансплантацией аллогенных стволовых клеток. Это процедура, при которой человек получает здоровый костный мозг от донора, например, от родного брата, неродственного донора из донорского банка или родителя. Узнайте больше об этом лечении по адресу: Аллогенная трансплантация стволовых клеток/костного мозга.
Некоторым пациентам с миелодиспластическим синдромом и МДС-БЭ или пациентам, у которых развился ОМЛ, может потребоваться химиотерапия.
Химиотерапия используется для лечения пациентов с миелодиспластическим синдромом в случаях повышенного риска развития ОМЛ. Химиотерапия использует различные лекарства для уничтожения раковых клеток в организме ребенка, останавливает их рост (деление) и препятствует образованию новых раковых клеток.
ИЗРАИЛЬСКИЕ КЛИНИКИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ.
В Израиле можно выделить три основных детские больницы, которые лидируют в области диагностики и лечения миелодиспластического синдрома:
На базе этих детских больниц функционируют крупнейшие в Израиле Институты педиатрической гемато-онкологии.
Институт гемато-онкологии в клинике Дана Дуек возглавляет профессор Ронит Эль Хасид
Институт гемато-онкологии в клинике Сафра возглавляет профессор Амос Торен
Институт гемато-онкологии в клинике Шнайдер возглавляет профессор Шай Израэли
Свяжитесь с нами для получения более подробной информации о лечении миелодиспластического синдрома у детей в Израиле
