Ларингомаляция — врождённая «мягкость» надскладочных структур гортани (эпиглоттис, черпаловидные края, черпало-надгортанные складки), из-за чего при вдохе ткани частично закрывают вход в дыхательные пути и возникает стридор. Это самая частая причина стридора у младенцев.

Трахеомаляция/трахеобронхомаляция — чрезмерная податливость стенок трахеи/главных бронхов с их динамическим спадением, чаще на выдохе. Возможны изолированные формы либо сочетание (ларинготрахеомаляция).

Трахеобронхомаляция встречается примерно у 1 из 2100 детей; существенно чаще — у пациентов с хроническими респираторными симптомами и/или сопутствующими аномалиями дыхательных путей и сосудистой анатомии. Ларингомаляция — наиболее распространённая причина шумного дыхания в младенчестве.

Клинические проявления ларинготрахеомаляции у детей:

• Инспираторный стридор (усиливается в положении на спине, при кормлении, плаче), иногда нарушения кормления, снижение прибавки массы, эпизоды апноэ, расстройства сна. При трахеомаляции — экспираторные шумы, кашель, «свистящее» дыхание, рецидивирующие инфекции/ателектазы.

• Тяжесть варьирует от лёгких самокупирующихся форм до умеренно-тяжёлых/тяжёлых, требующих вмешательства (признаки дыхательной недостаточности, выраженные нарушения кормления/роста, значимая обструктивная апноэ-гипопноэ у младенцев).

Диагностика и лечение ларинготрахеомаляции у детей в Израиле

• «Золотой стандарт» для ларингомаляции — гибкая фиброларингоскопия у бодрствующего ребёнка (оценка надскладочных структур и динамики на вдохе).

• При подозрении на трахео/трахеобронхомаляцию — динамическая бронхоскопия (во время спонтанного дыхания) как ключевой метод; по показаниям — динамическая КТ (низкодозная) и оценка коморбидных состояний (сосудистые «кольца», трахео-пищеводный свищ и др.). Европейское респираторное сообщество (ERS) подчёркивает необходимость комплексной оценки причины, распространённости и степени коллапса.

• Для оценки степени тяжести и планирования вмешательства всё чаще используют полисомнографию (при подозрении на обструктивные нарушения сна) и эндоскопию во время медикаментозного сна.

Какой прогноз при ларинготрахеомаляции?

• >90 % случаев ларингомаляции протекают легко и регрессируют по мере созревания структур гортани, обычно к 12–24 месяцам жизни. Наблюдение и поддержка — основной подход при лёгких формах. Иными словами, большинство детей перерастают данную патологию без каких -либо хирургических вмешательств.

• Трахеомаляция/ТБМ может сохраняться дольше и нередко связана с другими аномалиями; прогноз зависит от причины (первичная/вторичная), уровня и протяжённости поражения.

Лечение: доказанные подходы

Консервативные меры

• При лёгкой ларингомаляции принято наблюдать и придерживаться консервативного подхода в лечении, который может включать: позиционирование, контроль кормления (фракционно, приподнятое положение), наблюдение у ЛОР/пульмонолога. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию сопутствующих проблем (например, рефлюкс, если он клинически подтверждён), но сама по себе не лечит «мягкость» тканей.

• При трахеомаляции: контроль инфекций, физиотерапия, иногда (в особо тяжелых случаях) может потребоваться CPAP/неинвазивная вентиляция для стабилизации просвета при проблемах с дыханием во время сна.

Хирургические вмешательства (по строгим показаниям)

• Супраглоттопластика (эндоскопическое рассечение укороченных черпало-надгортанных складок/иссечение избыточных тканей) — стандарт при умеренно-тяжёлой/тяжёлой ларингомаляции с дыхательными и/или выраженными алиментарными проблемами. Современные обзоры показывают значимое улучшение дыхания, кормления и показателей сна; при коморбидностях выше риск повторных вмешательств.

• Трахеомаляция/ТБМ: при тяжёлых формах — аортопексия (если есть передняя сосудистая компрессия), задняя/передняя трахеопексия (фиксация мембранозной стенки трахеи к передним позвоночным структурам/стернальному комплексу) — методы с растущей доказательной базой и улучшением симптомов у тщательно отобранных пациентов. Стенты — крайне ограниченно и в специализированных центрах из-за осложнений.

На что обращать внимание родителям

• Усиление стридора, втяжения межрёберий, цианоз, нарушения кормления/снижение веса, приступы апноэ, повторные пневмонии — поводы для срочной оценки.

• Тяжесть ларингомаляции при эндоскопии не всегда полностью коррелирует с тяжестью нарушений сна; поэтому при клинических подозрениях проводятся дополнительные исследования.

Лечение ларинготрахеомаляции у детей в Израиле

В Израиле диагностика и ведение детей с ларинго- и трахеомаляцией проводится мультидисциплинарно (детские ЛОР-врачи, детские пульмонологи, анестезиологи, гастроэнтерологи, иногда торакальные хирурги).

Израильские врачи, в числе которых такие специалисты, как доктор Эльдар Кармель, профессор Ари Диро, профессор Йорам Штерн, доктор Арье Гордин, доктор Моше Хайн,- применяют международно признанные подходы:

• гибкая ларингоскопия/бронхоскопия,

• при необходимости полисомнография ;

• при лёгких формах — наблюдение и поддержка;

• при показаниях — эндоскопическая супраглоттопластика (для ларингомаляции), аортопексия/трахеопексия (для тяжёлой трахеомаляции).

Наш центр является единственным узко специализированным центром в Израиле, который фокусируется именно на организации лечения детей с патологиями верхних дыхательных путей, включая лечение детей с трахеостомой в Израиле — от первичного обращения до организации эндоскопических и хирургических вмешательств. Эта специализация позволяет быстро собирать мультидисциплинарные консилиумы, выбирать оптимальную тактику (наблюдение, CPAP, супраглоттопластика, аортопексия/трахеопексия) и обеспечивать послеоперационное наблюдение семей.

Если вашему ребенку нужна помощь, без колебаний свяжитесь с нами и мы сделаем все возможное, чтобы помочь!