Spina Bifida (спина бифида) у детей — расщелина позвоночника

Spina Bifida — врождённый дефект нервной трубки, при котором позвоночник и структуры, защищающие спинной мозг, формируются не полностью.  Состояние может затрагивать не только позвоночник, но и функцию ног, мочевого пузыря и кишечника, а также сопровождаться гидроцефалией и другими неврологическими проблемами. Тяжесть проявлений у разных детей существенно различается.

Если у ребёнка уже диагностирована Spina Bifida, пришлите выписки, МРТ и результаты обследований. Мы подскажем, какие специалисты в Израиле могут рассмотреть случай и какой медицинский центр подходит с учётом конкретных проблем ребёнка.

Что такое Spina Bifida?

Spina Bifida, или спина бифида, — это врождённый дефект развития нервной трубки. Он возникает на раннем этапе беременности, когда структуры, из которых формируются позвоночник и спинной мозг, не закрываются полностью.

Дефект может находиться на разных уровнях позвоночника. От его формы, расположения и степени вовлечения нервной ткани зависит, какие последствия будут у ребёнка. У одного пациента заболевание может практически не влиять на повседневную жизнь, а другому потребуется длительное наблюдение нейрохирурга, уролога, ортопеда, невролога и специалистов по реабилитации.

Какие формы Spina Bifida бывают?

Выделяют три основные формы.

• Spina bifida occulta — скрытая спина бифида. Это наиболее лёгкая форма. Дефект позвонков может быть обнаружен случайно и не всегда вызывает неврологические симптомы.

• Менингоцеле. Через дефект позвоночника выпячиваются оболочки спинного мозга, образуя мешок с жидкостью.

• Миеломенингоцеле. Наиболее тяжёлая открытая форма Spina Bifida. В выпячивание вовлечены спинной мозг и нервные структуры. Именно при этой форме чаще возникают нарушения движения, функции мочевого пузыря и кишечника, гидроцефалия и другие осложнения.

Какие проблемы могут сопровождать Spina Bifida?

Проявления зависят прежде всего от уровня поражения нервной системы и степени повреждения нервных структур.

У ребёнка могут наблюдаться слабость или паралич нижних конечностей, нарушения чувствительности, сложности с ходьбой, деформации стоп и позвоночника, нарушение контроля мочеиспускания и дефекации.

При открытой Spina Bifida также могут встречаться гидроцефалия и синдром фиксированного спинного мозга — tethered cord. Поэтому лечение Spina Bifida обычно не ограничивается одной операцией на позвоночнике.

Как обследуют ребёнка со Spina Bifida?

Объём обследований зависит от возраста и проблем конкретного ребёнка.

После рождения могут потребоваться МРТ головного и спинного мозга, осмотр детского нейрохирурга и невролога, оценка двигательной функции, ортопедическое обследование, УЗИ почек и мочевого пузыря, уродинамические исследования и оценка функции почек.

Если диагноз установлен ещё во время беременности, основой оценки становятся экспертное УЗИ и, при необходимости, МРТ плода. Это помогает точнее оценить анатомию дефекта и заранее планировать наблюдение ребёнка после рождения.

Когда нужна операция при Spina Bifida?

Хирургическое лечение зависит от формы заболевания.

При открытом миеломенингоцеле дефект необходимо закрыть хирургически. В некоторых специализированных программах операция может выполняться ещё во время беременности; в других случаях дефект закрывают в первые дни после рождения. Конкретная тактика определяется индивидуально с учётом состояния матери и ребёнка, анатомии дефекта и возможностей медицинского центра.

Операция закрывает дефект и защищает нервную ткань, но она не всегда устраняет повреждение нервов, которое уже произошло.

Поэтому после первичной операции ребёнку часто требуется дальнейшее наблюдение нескольких специалистов.

Гидроцефалия при Spina Bifida

У части детей со Spina Bifida развивается гидроцефалия — избыточное накопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга.

Гидроцефалия требует наблюдения нейрохирурга. Если давление жидкости увеличивается и появляются показания к лечению, одним из возможных методов является установка шунта, который отводит лишнюю жидкость из головного мозга. Не каждому ребёнку со Spina Bifida требуется шунтирование — решение принимается индивидуально.

Подробнее о лечении гидроцефалии у детей в Израиле

Синдром фиксированного спинного мозга — tethered cord

У детей с открытой Spina Bifida спинной мозг может быть фиксирован к окружающим тканям и растягиваться по мере роста ребёнка.

Признаками tethered cord могут быть новая или усиливающаяся слабость в ногах, изменения походки, боль в спине, прогрессирование сколиоза, изменение функции мочевого пузыря или кишечника.

Если появляются такие симптомы, ребёнка должен оценить нейрохирург. В некоторых случаях требуется повторная операция по освобождению фиксированного спинного мозга.

Почему при Spina Bifida особенно важен детский уролог?

У многих детей нарушается нервная регуляция мочевого пузыря. Такое состояние называется нейрогенным мочевым пузырём.

Главная задача урологического наблюдения — не только добиться контроля мочеиспускания, но прежде всего защитить почки от повреждения.

Для этого могут использоваться УЗИ почек и мочевого пузыря, уродинамические исследования, лабораторный контроль функции почек и другие обследования. В зависимости от результатов ребёнку могут назначаться лекарства или чистая интермиттирующая катетеризация мочевого пузыря. При определённых проблемах рассматриваются хирургические методы лечения.

Регулярное урологическое наблюдение при Spina Bifida имеет большое значение даже тогда, когда внешне ребёнок чувствует себя хорошо.

Нарушения работы кишечника

Spina Bifida может нарушать нервную регуляцию кишечника и приводить к так называемой нейрогенной дисфункции кишечника.

У детей могут возникать хронические запоры, недержание и сложности с регулярным опорожнением кишечника.

Тактика подбирается индивидуально и может включать режим питания и жидкости, медикаментозное лечение, ректальные методы, ирригацию кишечника и другие способы управления его функцией. Хирургические методы рассматриваются только в отдельных ситуациях.

Может ли ребёнок со Spina Bifida ходить?

Это зависит от уровня поражения позвоночника, степени повреждения нервов, мышечной силы, состояния суставов и наличия ортопедических деформаций.

Некоторые дети ходят самостоятельно. Другим необходимы ортезы, ходунки или другая поддержка. Часть пациентов использует инвалидную коляску.

Задача ортопеда и специалистов по реабилитации — помочь ребёнку максимально сохранить мобильность, самостоятельность и функцию суставов.

Физиотерапия при Spina Bifida является не разовым курсом после операции, а частью длительного наблюдения ребёнка.

Почему при Spina Bifida нужна команда специалистов?

Spina Bifida может одновременно затрагивать несколько систем организма.

Поэтому ребёнку могут требоваться нейрохирург, детский уролог, ортопед, невролог, специалист по развитию ребёнка, физиотерапевт и другие специалисты.

Именно такой мультидисциплинарный подход используется в специализированных программах Spina Bifida. Например, в Schneider Children’s Medical Center работает отдельная клиника Spina Bifida, объединяющая специалистов по нейрохирургии, урологии, ортопедии, детской неврологии и развитию, а также физиотерапии.

Лечение Spina Bifida у детей в Израиле

В Израиле ребёнку со Spina Bifida можно организовать комплексное рассмотрение случая с участием специалистов разных направлений.

Выбор врача и медицинского центра зависит от того, какая проблема является основной именно сейчас.

Одному ребёнку требуется прежде всего нейрохирургическая оценка из-за гидроцефалии или tethered cord.

Другому — урологическое обследование из-за нейрогенного мочевого пузыря. Третьему необходимы ортопедия и реабилитация.

Поэтому мы не направляем всех детей с одинаковым диагнозом в одну больницу.

Asclepius Medical работает с детскими специалистами разных медицинских центров Израиля и подбирает врача с учётом конкретной ситуации ребёнка.

Spina Bifida в клинике Шнайдер

В детской клинике Шнайдер в Израиле работает специализированная мультидисциплинарная клиника Spina Bifida.

В её работе участвуют специалисты по нейрохирургии, урологии, ортопедии, неврологии и развитию ребёнка, а также физиотерапии.

Нейрохирургическое отделение Schneider также занимается врождёнными дефектами позвоночника, Spina Bifida, гидроцефалией и проводит консультации при врождённых пороках, обнаруженных ещё во время беременности.

Подробнее о лечении детей в клинике Шнайдер в Израиле

У ребёнка уже диагностирована Spina Bifida?

Дополнительное мнение особенно имеет смысл, если после первичной операции сохраняются или появились новые проблемы: нарушение мочеиспускания, повторные инфекции мочевых путей, ухудшение функции почек, слабость или боль в ногах, изменение походки, сколиоз, подозрение на tethered cord, гидроцефалия или проблемы с установленным шунтом.

Также документы можно направить на рассмотрение, если ребёнку предлагают повторную операцию и семья хочет получить второе мнение.

Если диагноз Spina Bifida поставлен во время беременности

Если порок развития выявлен на УЗИ во время беременности, родители могут получить дополнительное мнение по результатам обследований.

Для рассмотрения обычно полезно предоставить экспертное УЗИ, МРТ плода, если оно уже выполнялось, заключения специалистов и срок беременности.

Цель такой консультации — уточнить характер дефекта, обсудить прогноз и заранее понять, какие специалисты и лечение могут потребоваться ребёнку после рождения.

Какие документы прислать?

Для предварительного рассмотрения случая желательно отправить:

• выписки и историю предыдущих операций;

• МРТ позвоночника и головного мозга;

• результаты УЗИ почек и мочевого пузыря;

• уродинамические исследования, если они проводились;

• результаты анализов функции почек;

• заключения нейрохирурга, уролога и ортопеда;

• информацию о ходьбе, функции ног, мочеиспускании и работе кишечника;

• при диагнозе во время беременности — результаты экспертного УЗИ и МРТ плода.

Если каких-то обследований нет, не нужно делать их самостоятельно только ради отправки запроса. Пришлите те медицинские документы, которые уже есть.

После рассмотрения мы подскажем, какие дополнительные материалы могут понадобиться врачу.

Как мы организуем рассмотрение случая?

Вы присылаете медицинские документы ребёнка.

Мы определяем, специалист какого профиля нужен в первую очередь, и выбираем врача и медицинский центр с учётом медицинской ситуации.

После рассмотрения документов организуем получение предварительной информации о возможном обследовании или лечении и стоимости медицинских услуг.

При поездке в Израиль координируем записи, обследования и другие организационные вопросы.

Оплата медицинских услуг производится непосредственно медицинскому центру.