Синдром Аперта
Редкое генетическое заболевание, характеризующееся преждевременным сращением черепных швов (краниосиностоз), аномалиями в развитии рук и ног, а также различными степенями других аномалий, включая гипертелоризм.
Диастрофическая дисплазия
Также достаточно редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушениями развития костей и хрящей. Заболевание характеризуется низким ростом, коротким конечностям, искривлениям костей, а также к различным деформациям суставов и позвоночника и в ряде случаев наблюдается и гипертелоризм.
Синдром Ди Джорджи
Это редкое генетическое заболевание, характеризующееся широким спектром патологий, включая пороки сердца, специфические черты лица, включая гипертелоризм, проблемы с иммунной системой, и в ряде случаев эндокринные нарушения.
Синдром Крузона
Это также генетическое заболевани, характеризующееся преждевременным сращением черепных швов (краниосиностозом), что приводит к деформации головы и лица. Это может включать выступающий лоб, плоский нос и широкорасставленные глаза (гипертелоризм).
Синдром Эдвардса
Генетическое заболевание, характеризуется широким спектром врожденных аномалий, включая серьёзные врожденные пороки сердца, патологии развития мозга, искривление позвоночника и особенности черепа и лица , включа гипертелоризм.
Синдром Нунана и нейрофиброматоз
Генетическое заболевание, основные признаки которого включают широкий лоб, высокий макушечный бугор, маленькие глаза, гипертелоризм, низкий рост, врожденные пороки сердца, и общую задержку развития. Также могут наблюдаться проблемы со свертываемостью крови и скелетные аномалии.
Орбитальный гипертелоризм
Орбитальный гипертелоризм - это медицинский термин, которым принято именовать крайне широкое расстояние между глазами. . Гипертелоризм сам по себе является лишь сопутствующим признаком других заболеваний, я не болезнью. Как правило, гипертелоризм можно наблюдать у детей с различными врожденными патологиями развития и генетическими заболеваниями.
В лечении ребенка с гипертелоризмом очень важно провести полную диагностику, выявить причины гипертелоризма и назначить соответствующее лечение. Центр ASCLEPIUS MEDICAL имеет достаточно большой опыт организации обследования и лечения детей с гипертелоризмом.
Лечение детей с гипертелоризмом проходит в обязательном порядке на базе многопрофильных детских клиник в Израиле. К обследованию наших подопечных пациентов с гипретелоризмом мы привлекаем мультидисциплинарную команду врачей, которая в зависимости от диагноза может включать в себя следующих специалистов:
-
Детский отоларинголог;
-
Детский офтальмолог;
-
Детский нейрохирург
-
Детский пластический хирург
-
В ряде случаев привлекается детский кардиолог и специалисты других профилей;
Причины развития гипертелоризма
-
Одной из причин развития гипертелоризма могут быть врожденные пороки развития. Внутриутробное формирование черепа происходит в период между четвертой и восьмой неделей беременности. Если в этот период происходят процессы, препятствующие нормальному завершению формирования черепа, (а это могут это быть инфекции, подверженность радиации и многое другое), - это может стать толчком для развития орбитального гипертелоризма.
-
Дополнительной причиной развития врожденных патологий, включая гипертелоризм, могут быть генетические заболевания, которые малыш может унаследовать от одного или обоих родителей. При этом важно отметить, что зачастую, родители являются лишь носителями мутации, но сами являются абсолютно здоровыми людьми
Оперативное лечение детей с гипертелоризмом в Израиле.
Детям с выраженным орбитальным гипертелоризмом показано оперативное лечение, цель которого уменьшение расстояние аномально широкого расстояния между глаз. Оптимальный возраст проведения реконструктивной операции индивидуален, но в большинстве случаев это возраст от пяти до семи лет. Данный вид операций носит сугубо эстетический характер, так как позволяет придать лицу ребенка более типичную форму и облегчает социализацию ребенка в среде других детей.
В Израиле проводится два основных вида реконструктивных операций детям для лечения гипертелоризма:
Разделение лица на два сектора
Этот вид операции является более радикальным в сравнении с первым вариантом (коробчатой остеотомией). Данный вид операции проводится обычно детям, у которых помимо гипертелоризма, есть и другие структурные аномалии развития лицевых костей. В ходе операции корректируется не только расстояние между глазами, но и корректируется форма глазниц, форма носа и в ряде случаев скул.
Коробчатая остеотомия (или бокс остеотомия)
Операция обычно проводится многопрофильной командой хирургов, включая пластического хирурга и нейрохирурга. В ходе операции удаляются излишки костной ткани в области над носом, что позволяет уменьшить расстояние между глазами и придает лицу совершенной иной, более привычный вид. :
